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研究确定决定肌联蛋白大小和硬度的关键蛋白

时间:2014-04-14      阅读:408

 

肌联蛋白负责肌肉的动弹性,它含有许多独立折叠的蛋白质结构域,包括重复免疫球蛋白样(Ig)结构域,即蛋白质被拉伸时展开,张力被去除时再折叠。美国亚利桑那州大学的一个研究小组利用缺少肌联蛋白Ig结构域小鼠模型,探讨肌联蛋白刚度小幅增加的影响。

该突变小鼠显示出脊柱微小弯曲(通常与骨骼肌障碍有关),腿部比目鱼肌萎缩,隔膜的萎缩,以及肌肉收缩的改变。

研究发现,增加肌联蛋白的硬度是触发疾病的原因,而不是骨骼肌病理改变的结果。进一步调查显示,肌联蛋白的僵硬度增加是由突变小鼠的剪接因子RBM20过多引起的。

研究结果表明,RMB20在决定肌联蛋白的大小和弹性中起着关键作用,因此可能是治疗各种肌肉疾病的新靶点。

 

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