FUS（全称为fused in sarcoma/translocated in liposarcoma，FUS/TLS）是一个多功能的DNA/RNA结合蛋白，主要定位于细胞核，但可以在细胞核与细胞质中穿梭。FUS蛋白在RNA的转录、RNA的剪接和microRNA的加工等过程中发挥重要作用。FUS蛋白病是一组致命性、累及多种神经元的神经退行性疾病，包括FUS相关的额颞叶脑退行性病变/痴呆（frontotemporal lobar degeneration/dementia, FTLD-FUS）和运动神经元疾病，如非肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS-FUS）等。到目前为止，已经在FUS蛋白病的病例中发现50多个FUS基因的突变，然而，关于FUS蛋白如何造成神经元细胞死亡及其引起神经退行性疾病的细胞和分子机制尚不清楚。

    这项研究工作成功地构建出FUS蛋白病的转基因果蝇模型，该模型可以很好地模拟FUS蛋白病的重要特征。对FUS转基因果蝇模型的深入研究发现，FUS蛋白的过表达可以引起线粒体片段化，造成线粒体损伤。利用果蝇遗传学筛选的方法，发现线粒体的分子伴侣HSP60可与FUS相互作用，RNAi沉默HSP60的果蝇同源基因可以在一定程度上挽救FUS转基因果蝇的神经退行性表型。