英文名字 Glucosylsphingosine, buttermilk

中文名称 葡萄糖基鞘氨醇，酪乳

*供应商 AmyJet

产品货号 1306-5

产品报价 ￥5445/5mg

背景资料：

葡糖苷是常见的糖脂类葡萄糖脑苷的溶酶衍生物。戈谢病的特点是由于葡萄糖脑苷酶的缺乏而导致葡萄糖脑苷的积累，现在已经发现在这种疾病中也有胰苷的积累。1在神经性戈谢病e2患者中，这种葡糖苷鞘氨醇的积累导致神经功能障碍和破坏，并被发现是葡糖脑苷酶的一种有效抑制剂。至少在戈谢病的一些病例中，葡糖苷-葡糖苷酶也缺乏活性，这种酶负责将葡糖苷和葡糖苷中的葡萄糖裂解。就像葡萄糖脑苷和半乳糖脑苷一样，葡萄糖鞘糖苷可以增加细胞内Ca2 +动员，尽管它使用了不同的机制。

3 Conduritol B epoxide (CBE)，一种beta-葡糖苷酶的抑制剂，和l-苯基-2-癸基氨基-3-*醇-l-丙醇(PDMP)，一种葡萄糖神经酰胺合成酶的抑制剂，可以用来建立戈谢病模型，从而积累葡萄糖sychosine4

产品形式 固体

生化试剂葡萄糖基鞘氨醇，酪乳*

生化试剂葡萄糖基鞘氨醇，酪乳*

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